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▲7歲男童患自主神經性癲癇1天嘔吐次數高達175次。(圖/達志/示意圖)
生活中心/綜合報導
一名7歲男童無特殊家族病史,三個月開始發生週期性嘔吐,每隔一個月發作一次劇烈嘔吐,每日嘔吐次數高達175次,導致消化道出血,日前因抽搐入院發現基因檢驗呈「第22對染色體長臂11.2片段缺失症候群」,經高雄長庚醫院診斷確診為自主神經性癲癇,幸運的是在給予抗癲癇藥物輔以生酮飲食治療後,病童已7個月沒有癲癇發作。
病童1歲3個月時體重不到7公斤,不會走路也不會說話,發作時眼神呆滯,雙腳孿縮,臨床表現高度懷疑有癲癇可能性,經長庚醫院裝置錄影腦波記錄發現罹患自主神經性癲癇 (autonomic epilepsy)而引發嘔吐,在給予抗癲癇藥物輔以生酮飲食治療後,病童已7個月沒有癲癇發作,體重也增加到11.5公斤,雖還不會說話但已跑跳自如,生長發育持續進步中。
頑固性癲癇約佔癲癇病人20~30%,雖經兩種以上藥物治療仍無法有效控制癲癇,而生酮飲食是使用高脂肪、適量蛋白和低碳水化合物的飲食,造成脂肪產生酮體,酮體提供腦內神經細胞額外ATP能量,並製造較多穩定性神經傳導物質GABA(γ-aminobutyricacid) ,可能藉此控制癲癇。
生酮飲食可用來治療各式癲癇,且適用年紀很廣,新生兒至成人皆可嘗試,除癲癇外,近來惡性腦癌、阿茲海默症、自閉症、肥胖等疾病亦是生酮飲食擴大中的適應症。
食補觀念雖深植民間,但衛教家屬過程不易,一般家屬普遍認為生酮飲食是一種以脂肪為主的「失?」飲食,準備食材費時耗工、學校的營養午餐無法配合個人需求做調整、孩童既有的飲食習慣難以扭轉等理由拒絕生酮飲食治療。
如此認知差距造成初期生酮飲食三個月醫療遵從率只有六成,有鑑於此,為協助頑固性癲癇病童達到良好的控制疾病,高雄長庚醫院於104年著手制定生酮飲食標準化流程,經兩年努力,遵從率已達至百分百。
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